Микрокистозная аденома поджелудочной железы

Кистозные опухоли поджелудочной железы

Микрокистозная аденома поджелудочной железы

Понятие кистозной патологии поджелудочной железы включает в себя большую группу заболеваний с различными этиологией и патогенезом, структурой и прогнозом, общей чертой которых является наличие кисты. В настоящее время выделяют две группы кистозных поражений поджелудочной железы — псевдокисты и кистозные опухоли поджелудочной железы.

Международная гистологическая классификации ВОЗ кистозных опухолей поджелудочной железы

  • серозная цистаденома (СЦА);
  • муцинозная цистаденома (МЦА);
  • пограничная кистозная опухоль;
  • цистаденокарцинома (ЦАК);
  • внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль (ВПМО).

Кистозные опухоли чаще встречаются у женщин от 40 до 60 лет. При этом отсутствуют причины, характерные для формирования воспалительных кист. Имеются данные об усиленном росте кистозных опухолей во время беременности.

Серозная цистаденома представляет собой многокамерное кистозное образование, внутри которого содержится прозрачная водянистая жидкость.

Характерной особенностью макроскопического строения серозной кистозной опухоли ПЖ является наличие в ее полости множества перегородок, делящих полость кисты на большое количество мелких камер. Такой вариант строения кистозной опухоли называется микрокистозным.

СЦА считается доброкачественной кистозной опухолью ПЖ с низким потенциалом к малигнизации. Тем не менее, в литературе описаны наблюдения ее злокачественной трансформации.

Муцинозная цистаденома ПЖ в большинстве наблюдений представляет собой крупную кисту с 2-5 внутриполостными перегородками, заполненную вязкой слизью. МЦА располагается преимущественно в хвосте ПЖ.

Согласно одной из наиболее распространенных гипотез, муцинозная кистозная опухоль развивается из эктопированной ткани левого яичника, расположенного в непосредственной близости от закладки дистальных отделов ПЖ в периоде раннего внутриутробного развития.

МЦА имеет очень высокий потенциал к злокачественной трансформации. Было установлено, что в эпителиальном слое с течением времени появляются участки тяжелой дисплазии, переходящие на отдельных участках в carcinoma in situ. В связи с этим дополнительно была выделена группа пограничных опухолей ПЖ, которая является переходной от доброкачественной цистаденомы к злокачественной.

Цистаденокарцинома — злокачественный вариант кистозной опухоли ПЖ. Наиболее часто она развивается из МЦА.

Одной из особенностей макроскопического строения злокачественной кистозной опухоли является преобладание внутриполостного тканевого компонента над жидкостным, что обусловлено чрезмерным разрастанием опухолевой ткани.

В зависимости от прорастания опухоли за пределы стенки кисты выделяют инвазивный и неинвазивный варианты ЦАК, причем инвазивный ее рост носит инфильтративный характер, как и при протоковой аденокарциноме ПЖ.

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль развивается из эпителия протока ПЖ или его притоков первого порядка и поэтому обычно имеет связь с главным или крупным боковым протоком ПЖ.

Опухоль представляет собой множественные мелкие кисты без общей капсулы или кистозно-расширенный проток ПЖ, в котором иногда удается визуализировать муцинпродуцирующий сосочек. Характерным признаком ВПМО является наличие расширенного или крупного бокового протока ПЖ, связанного с кистами.

Эта кистозная опухоль чаще располагается в области головки или крючковидного отростка ПЖ. Внутри она заполнена густой слизью и множественными папиллярными разрастаниями. По данным G. Kloppel et al. (1998 г.

), на момент установления диагноза 5-30% ВПМО обладают злокачественным неинвазивным характером, а 15-40% являются инвазивным папиллярно-муцинозным раком. При этом около половины инвазивных опухолей метастазируют.

Существует также классификация ВПМО ПЖ по локализации, в соответствии с которой выделяют 3 типа: опухоли главного протока, боковых протоков и смешанные. Многие авторы считают, что опухоли боковых протоков имеют более благоприятный прогноз, нежели другие варианты ВПМО.

Истинные кисты поджелудочной железы представляют собой выстланные эпителием мешотчатые полости, образующиеся в паренхиме органа.

Такие кисты могут быть одиночными и множественными, иметь шаровидную, овоидную или неправильную форму, оказываться едва заметными образованиями или, напротив, представлять полости, вмещающие несколько литров жидкости, содержать бесцветную, зеленоватую, коричневую жидкость или студенистые массы.

Клиника.

Клинические проявления кистозных опухолей ПЖ скудны и неспецифичны.

Среди наиболее часто встречающихся симптомов отмечают:

  • ощущение дискомфорта и боли в верхних отделах живота,
  • наличие пальпируемого опухолевидного образования,
  • снижение массы тела.

К редким симптомам при локализации кистозной опухоли в головке ПЖ отмечаются:

  • механическая желтуха,
  • хроническая дуоденальная непроходимость.

Клиническую картину ВПМО определяет избыточная секреция муцина, что препятствует нормальному оттоку панкреатического сока, приводит к постепенному расширению главного панкреатического протока или его ветвей и, как следствие, к постепенно присоединяющимся признакам хронического панкреатита (ХП).

В ряде наблюдений превалирует клиническая картина острого панкреатита (ОП) умеренной степени тяжести.

Хроническая недостаточность функции ПЖ может приводить к развитию сахарного диабета или появлению стеатореи.

Нередко развивается желтуха — либо в результате закупорки ампулы большого соска двенадцатиперстной кишки вязкой слизью, либо при сдавлении общего желчного протока массивной обычно злокачественной опухолью, либо при врастании в стенку общего желчного протока солидного компонента опухоли.

Диагностика.

Диагностика кистозных опухолей основана преимущественно на использовании инструментальных методов. Дополнительную информацию дают некоторые лабораторные показатели (определение уровня онкомаркеров) и инвазивные методы (тонкоигольная пункция образования с последующим цитологическим и биохимическим исследованием его содержимого).

Для диагностики кистозных опухолей в настоящее время применяют следующие методы:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • Компьютерная томографии (КТ);
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет большие возможности не только в диагностике кистозных опухолей ПЖ, но и получении изображения внутренней структуры кисты с одновременной оценкой некоторых физических свойств внутриполостной жидкости, при исследовании в режиме Т1- и Т2-взвешенных изображений;
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография (ЭРПХГ) является основным методом исследования при подозрении на ВПМО;
  • Магнитно-резонансная панкреатикохолангиография (МРПХГ), особенно после введения секретина для расширения протоков ПЖ, по точности сопоставима с результатами классической ЭРПХГ;
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Чувствительность и специфичность ПЭТ по сравнению с КТ в диагностике кистозных опухолей были 95, 98% и 64, 87% соответственно.
  • Эндоскопическая ультрасонография (ЭУС);
  • Определение уровня онкомаркеров (СЭА, СА 19-9, СА 125, СА 72-4) в содержимом кистозного образования ПЖ;
  • Чрескожная тонкоигольная пункция с биохимическим и цитологическим исследованием его содержимого.

Лечение.

Кистозные опухоли ПЖ подлежат хирургическому удалению, однако способы хирургического вмешательства могут быть различны. Поэтому очень важен дифференциальный диагноз этих новообразований.

Серозная цистаденома поджелудочной железы.

Низкий злокачественный потенциал СЦА позволяет проводить динамическое наблюдение за этими опухолями. Показаниями к оперативному лечению являются:

  • механическое сжатие близлежащих органов и связанные с ним синдромы компрессии;
  • наличие выраженного болевого синдрома;
  • размеры опухоли более 5 см;
  • невозможность исключения муцинозной кистозной опухоли или других новообразований поджелудочной железы

Варианты оперативных вмешательств:

  • Энуклеация опухоли;
  • Экономные и сегментарные резекции ПЖ с опухолью;
  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации опухоли в области головки и перешейка);
  • Дистальная резекция ПЖ.

Муцинозная цистаденома поджелудочной железы.

В связи с высоким злокачественным потенциалом имеются абсолютные показания к оперативному лечению.

Варианты оперативных вмешательств:

  • Дистальная резекция ПЖ;
  • Дистальная резекция ПЖ с сохранением селезенки;
  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации новообразования в области головки).

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль.

Также требует обязательного оперативного лечения, в связи с высоким риском малигнизации.

Варианты оперативных вмешательств:

  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации новообразования в области головки);
  • Дистальная резекция ПЖ (при локализации новообразования в области хвоста ПЖ);
  • Субтотальная дистальная резекция ПЖ (при локализации новообразования в области тела поджелудочной железы);
  • Тотальная панкреатэктомия (при тотальном поражении ПЖ).

В нашем отделении выполняется весь спектр оперативных вмешательств при кистозных опухолях поджелудочной железы.

Источник: //hbp.kharkov.ua/cystic-tumors-pancreas/

Хронический панкреатит. Кисты поджелудочной железы

Микрокистозная аденома поджелудочной железы

Заболеваемость мужчин злокачественными новообразованиями поджелудочной железы находится на 7—9-м месте в структуре причин смертности от онкологических заболеваний. При этом среди рака органов брюшной полости, распространенных в России, рак поджелудочной железы уступает по частоте раку не только толстой кишки, но и желудка.

Традиционно все опухолеподобные и онкологические заболевания поджелудочной железы принято делить на две большие группы — поражения экзо- и эндокринной части органа.

Опухолеподобные заболевания экзокринной части поджелудочной железы

Хронический панкреатит — необратимое и неравномерное склеротическое изменение железистой паренхимы, развивающееся в результате чередования воспалительных и некротических процессов. Среди прочих, крайне пестрых опухолеподобных изменений в экзокринной части органа он занимает первое место по частоте и значению.

Чаше всего хронический панкреатит развивается при хроническом алкоголизме, изнуряющем голодании (в тропических регионах) и некоторых видах патологии с аутосомно-доминантным наследованием.

Склероз паренхимы, вторичные изменения в ацинусах и протоках, иногда содержащих камни, нередко маскируются под опухолевый процесс, особенно при клиническом, макроскопическом исследовании и компьютерной томографии. Да и под микроскопом хронический панкреатит бывает трудно дифференцировать от протоковой аденокарциномы.

Другие опухолеподобные заболевания экзокринной части поджелудочной железы включают в себя: воспалительные изменения смешанной природы, кисты (псевдокисты, ретенционные, паразитарные, врожденные, лимфоэпителиальные, кисты при экдометриозе и др.

), изменения выстилки протоков (плоскоклеточная метаплазия, гипертрофия слизеобразующих клеток, папиллярная и аденоматоидная гиперплазия, тяжелая дисплазия), очаговую трансформацию ацинарного эпителия, гетеро- и эктопические островки (ткань селезенки и др.), гамартому, псевдолипоматозную гипертрофию и др.

Кистозные опухоли поджелудочной железы формируются из клеток, вырабатывающих серозную жидкость и имеющих гистологическую дифференцировку протоковых эпителиоцитов. Большинство этих новообразований обладают доброкачественным течением.

В настоящее время их подразделяют на микро- и макрокистозный (олигокистозный) типы. Эпителиоциты в таких опухолях экспрессирует цитокератины 7, 8, 18 и 19, но не вырабатывают муцины. В их цитоплазме определяется гликоген.

Злокачественный аналог указанных новообразований обозначается как цистаденокарцинома.

Серозно-микрокистозная аденома (сии.: микрокистозная аденома, цистаденома, богатая гликогеном) — доброкачественная опухоль, построенная из многочисленных мелких кист, лежащих вокруг звездчатого рубца, локализованного в центре опухоли. Она составляет 1—2 % от всех экзокринных панкреатических новообразований. Поражаются преимущественно женщины.

Симптоматика развивается примерно лишь у 1/3 больных и включает в себя боли в животе, тошноту и/или рвоту, похудание. Описаны единичные случаи сочетания этой опухоли с аутосомным синдромом фон Хиппеля—Линдау (ангиоматоз сетчатки, гемангиобластома мозжечка, рак почки, феохромоцитома, кисты почки).

Более половины серозно-микрокистозных аденом поражают тело или хвост поджелудочной железы. Одиночная, четко отграниченная опухоль диаметром 1—25 см имеет на разрезе вид пчелиных сот и пронизана кистами диаметром 0,01—0,5 см, среди которых могут быть единичные кисты до 2 см в поперечнике. Все кисты содержат серозную (полупрозрачную, водянистую) жидкость.

В опухолях крупнее 5 см в диаметре иногда обнаруживают кальцификаты. Изредка встречается множественная форма заболевания.

Под микроскопом кисты заполнены белковой жидкостью и выстланы одним слоем кубического или уплощенного эпителия. Большей частью бледная или светлая цитоплазма эпителиоцитов, богатая гликогеном, редко бывает эозинофильной.

Она дает устойчивую положительную ШИК(РА5)-реакцию без обработки гистологических срезов диастазой и отрицательную реакцию после таковой. Эпителий экспрессирует также цитокератины 7, 8, 18, 19 и эпителиальный мембранный антиген. В округлых ядрах, локализованных в центре эпителиоцитов, практически неразличимы ядрышки.

Стромальные перегородки между кистами тонкие, местами содержат зоны гиалиноза, островки Лангерганса, ацинусы, протоки, нервные стволики и скопления лимфоцитов.

Серозно-микрокистозную аденому нужно дифференцировать от серозной цистаденокарциномы поджелудочной железы.

Серозно-олигокистозная аденома (син. макрокистозная серозная цистаденома) встречается значительно реже, чем предыдущая форма. Диаметр узла колеблется в пределах 4—10 см, но кисты, заполненные серозной жидкостью, варьируют в поперечнике в пределах 1—2 см. Выстилка кист ничем не отличается от аналога у предыдущей формы.

Серозная цистаденокарцинома — редчайшая злокачественная опухоль поджелудочной железы. Губчатый узел диаметром 10—12 см содержит множество мелких кист и обнаруживает признаки инвазивного роста. Опухоль имеет гистологическое сходство с серозно-микрокистозной аденомой, однако эпителиоциты в этом случае обладают слабо выраженным полиморфизмом ядер.

– Читать далее “Муцинозно-кистозная опухоль поджелудочной железы.”

Оглавление темы “Опухоли поджелудочной железы.”:
1. Хронический панкреатит. Кисты поджелудочной железы.
2. Муцинозно-кистозная опухоль поджелудочной железы.
3. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.
4. Рак поджелудочной железы. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы.
5. Виды аденокарцином поджелудочной железы.
6. Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы.
7. Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.
8. Гиперплазия островков Лангерганса. Незидиобластоз.
9. Эндокринные опухоли поджелудочной железы.
10. Аденома поджелудочной железы. Инсулинома.

Источник: //medicalplanet.su/oncology/181.html

Ацинарная аденома поджелудочной железы

Микрокистозная аденома поджелудочной железы

Доброкачественные опухоли поджелудочной железы развиваются крайне редко, частота их выявления на вскрытиях составляет 0,001—0,003%. Они могут быть представлены эпителиальными (аденомы, папилломы, цистаденомы), соединительнотканными (фибромы, липомы, миксомы), сосудистыми (гемангиомы, лимфангиомы) и другими редко встречающимися опухолями (миомы, невриномы, тератомы и др.).

В процессе эмбриогенеза поджелудочная железа формируется из первичной кишки, которая имеет выстилку из простого однослойного эпителия.

По мере развития органа клетки первичного эпителия (стволовые клетки) дифференцируются в трех направлениях: на клетки протокового эпителия, ацинарные и эндокринные, имеющие различный иммуногистохимический профиль.

Опухоли, развивающиеся из этих клеток, характеризуются соответствующим иммунофенотипом, в связи с чем современные представления о гистогенезе различных типов эпителиальных опухолей поджелудочной железы базируются не только на их клинико-морфологических характеристиках, но и на результатах иммуногистохимических (ИГХ) исследований.

Среди доброкачественных опухолей поджелудочной железы аденомы встречаются чаще всего. Различают следующие их варианты: ацинарная — по своему строению напоминает концевые отделы экзокринных желез, протоковая — из эпителия протоков и нейроэндокринные.

В целом клиническая картина зависит от размера, локализации и функциональной активности опухоли, чаще они бессимптомные, бывают случайными находками, в том числе операционными или аутопсийными. Зачастую подобные образования представлены цистаденомами, которые по мере увеличения размера могут достигать 20 см и более, прощупываются через переднюю брюшную стенку.

Несмотря на значительный размер опухоли, общее состояние больного, как правило, длительное время остается удовлетворительным. Клинические проявления гормонально-активных опухолей обусловлены секрецией соответствующего гормона.

По мере своего роста опухоль может сдавливать протоки поджелудочной железы и общий желчный проток, что приводит к развитию панкреатита, желтухи, холангита и других патологических состояний.

Диагноз устанавливают на основании данных ультразвукового исследования (УЗИ) и компьютерной томографии (КТ) в сопоставлении с клинической картиной: минимальные клинические проявления имеют место даже при наличии опухоли большого размера без признаков роста при динамическом наблюдении. Окончательный диагноз устанавливается после гистологического исследования операционного материала.

Ацинарная аденома поджелудочной железы — это, как правило, кистозное эпителиальное образование, состоящее из клеток, по морфологии напоминающих ацинарные, с признаками продукции панкреатических ферментов.

По данным литературы, это одно из самых редко встречающихся доброкачественных эпителиальных новообразований поджелудочной железы. Ацинарная аденома чаще локализуется в головке (63,8—87%), реже — в теле, еще реже — в хвосте железы.

Величина данных опухолей варьирует от нескольких миллиметров до 10 см, растут они экспансивно, макроскопически имеют вид хорошо отграниченного узла мягкоэластической консистенции, розовато-белого цвета, могут иметь соединительнотканную капсулу.

Ацинарная аденома состоит из кист различного размера и в разной степени расширенных пространств по типу ацинусов, выстланных базально ориентированными клетками с мономорфными ядрами, гранулярной цитоплазмой.

Апикально цитоплазма клеток опухоли эозинофильна, в базальных отделах — базофильна, что напоминает неопухолевые ацинарные клетки. Просвет кист может содержать сгущенный эозинофильный ферментативный секрет. При ИГХ-исследовании клетки опухоли экспрессируют цитокератины, панкреатические ферменты (трипсин, химотрипсин, липазу), негативны к нейроэндокринным маркерам.

В Рязанском онкодиспансере в феврале 2011 г. последовательно были диагностированы два случая ацинарной аденомы поджелудочной железы. Оба случая проконсультированы в патологоанатомическом отделении МНИОИ им. П.А. Герцена.

1. Больная М., 71 год, поступила в онкодиспансер после планового УЗИ органов брюшной полости, при котором в головке поджелудочной железы было обнаружено образование 41 мм в диаметре. Пациентке выполнена операция в объеме панкреатодуоденальной резекции. Во время операции проведено срочное гистологическое исследование — образование признано доброкачественной эпителиальной опухолью.

Макроскопически операционный материал был представлен фрагментом тонкой кишки длиной 11 см с прилежащим фрагментом поджелудочной железы размером 7×4×3 см, в толще ткани железы обнаружен инкапсулированный опухолевый узел диаметром 4 см, на разрезе бледно-серого цвета, дольчатого вида. В прилежащей жировой клетчатке лимфатические узлы не определялись.

При микроскопии: опухоль представлена кистозными и железистыми структурами по типу ацинусов, выстланных кубическим и уплощенным эпителием, содержащих в просвете аморфные массы (рис. 1).Рисунок 1. Ацинарная аденома поджелудочной железы. Окраска гематоксилином и эозином. ×100.

Эпителиальные клетки расположены на базальной мембране, сохраняют комплексность и полярность. Железистые структуры разделены волокнистой соединительной тканью, в которой расположены сосуды. Опухоль четко отграничена от ткани поджелудочной железы тонкой соединительнотканной капсулой.

Заключение: доброкачественная железистая опухоль головки поджелудочной железы, имеющая строение ацинарной аденомы; по краям резекции опухолевого роста не выявлено; признаки гиперплазии исследованных лимфатических узлов.

Для исключения нейроэндокринной природы опухоли было проведено ИГХ-исследование с антителами к ОЦК, СД-56, СД-99, синаптофизину, хромогранину А, NSE и Ki-67. Реакция с ОЦК положительная в клетках опухоли (рис. 2).Рисунок 2. Ацинарная аденома поджелудочной железы, экспрессия ОЦК клетками опухоли. ИГХ-реакция ДАБ. ×100.

СД-56, СД-99, NSE, синаптофизин и хромогранин А опухолевые клетки не экспрессируют. Реакция с Ki-67 положительна менее чем в 1% клеток опухоли, что свидетельствует о низкой пролиферативной активности (рис. 3).Рисунок 3. Ацинарная аденома поджелудочной железы, экспрессия Ki67 в клетках опухоли. ИГХ-реакция ДАБ. ×200.

Заключение: иммунофенотип соответствует ацинарной аденоме.

2. Больная К., 58 лет, поступила в онкодиспансер после планового УЗИ органов брюшной полости, при которой в поджелудочной железе обнаружено образование. Пациентке выполнена резекция тела и хвоста поджелудочной железы со спленэктомией (в связи с повреждением капсулы селезенки).

Макропрепарат представлен фрагментом поджелудочной железы (тело и хвост) длиной 15 см с прилежащей клетчаткой и селезенкой размером 8×5×4 см с разрывом капсулы по нижнему полюсу. В теле железы локализуется опухоль размером 9×5×4 см, на разрезе серого цвета, плотная, дольчатого вида с четкой капсулой. В прилежащей жировой клетчатке лимфатические узлы не определяются.

При микроскопическом исследовании картина аналогична описанной выше (случай №1).

Заключение: ацинарная аденома тела поджелудочной железы.

Учитывая, что препараты поступили в отделение с интервалом в 2 нед, диагноз ацинарной аденомы во втором случае не вызвал сомнений и ИГХ-исследование не проводилось.

Оба представленных случая ацинарной аденомы поджелудочной железы явились диагностическими находками, протекали без существенных клинических проявлений. Окончательный диагноз был установлен после гистологического исследования операционного материала.

Литература:

  1. Гуревич Л.Е., Петров С.В., Райхлин Н.Т., ред. Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей человека. Казань 2004; 76-92.
  2. Fletcher Christopher D.M. Diagnostic histopathology of tumors. 3rd ed. Philadelphia: Churchill-Livingstone 2007.

  3. Hamilton S.R., Aaltonen L.A., eds. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon: IARCPress 2000.
  4. Iacobuzio-Donahue C.A., Montgomery E.A. Gastrointestinal and liver pathology. 2nd ed. New York: Elsevier Health Sciences 2011.

Источник: //www.mediasphera.ru/issues/arkhiv-patologii/2012/4/030004-1955201249

OnlineMedic.Ru
Добавить комментарий